Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems. Es gibt verschiedene Synonyme, die ebenfalls in der Literatur verwendet werden: Amyotrophische Lateralsklerose , Myatrophe Lateralsklerose, englisch auch Motor Neuron Disease oder nach dem Erstbeschreiber Jean-Martin-Charcot auch Charcot-Krankheit.

 

Was ist eine ALS?
Im Rahmen der Erkrankung kommt es zu einer fortschreitenden und nicht wieder herstellbaren Schädigung der Nervenzellen, die für die Muskelbewegungen zuständig sind. Diese Nervenzellen werden auch Motoneurone genannt. Es können die so genannten ersten Motorneurone in der Hirnrinde, aber auch die als zweiten Motorneurone bezeichneten Vorderhornzellen des Rückenmarks betroffen seien.
Jährlich treten pro 100.000 Einwohner etwa zwei Neuerkrankungen auf. In einer Bevölkerung von 100.000 Einwohnern sind zwischen 3 und 8 Menschen erkrankt. Die meisten Erkankungen treten zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf. Männer sind von der Erkrankung etwas häufiger betroffen als Frauen.

 

Welche Beschwerden treten auf?
Die Beschwerden der Betroffenen können sich zuerst unterschiedlich bemerkbar machen. Häufig werden zunächst fortschreitende Lähmungen (Paresen) bemerkt. Es können aber auch Sprachstörungen oder Schluckstörungen als erste Symptome auftreten. Im Verlauf der Erkrankung wird dann ein Muskelschwund (Atrophie) beobachtet. In jeweils 40% der Fälle wird zunächst eine Einschränkung im Bereich der oberen oder unteren Extremitäten bemerkt. In etwas 20% der Fälle tritt zu Beginn der Erkrankung eine Sprechstörung auf.
Der Neurologe kann bei der klinischen Untersuchung häufig eine Reflexsteigerung feststellen. Außerdem kann sich eine Zunahme der Muskelspannung einstellen, die sich mit Muskelkrämpfen (Crampi) oder in Form einer Steifigkeit der Extremitäten (Spastik) darstellt. Feine Muskelbewegungen (Faszikulationen) sind ein typisches Merkmal der ALS, können aber auch bei anderen Erkrankungen auftreten.
Das Empfinden von Berührung, Schmerz und Temperatur (Sensibilität) ist ungestört. Ebenso ist die Gedächtnisfunktion vom Krankheitsprozess in der Regel nicht betroffen.

 

Wie wird die Diagnose gestellt?
Die wesentlichen Hinweise zur Diagnose einer ALS ergeben sich durch die neurologische Untersuchung. Der Neurologe ist in der Lage durch eine Untersuchung und die charakteristischen Beschwerden den klinischen Verdacht auf eine ALS zu äußern. Eine elektrophysiologische Untersuchung mit EMG kann typische Veränderungen zeigten. Die klinische Diagnose der ALS wird durch eine Zusatz- und Ausschlussdiagnostik ergänzt.
Ziel dieser Diagnostik ist der Ausschluss anderer Krankheiten, die Ähnlichkeiten zur ALS aufweisen können. Zu diesen Untersuchungen gehören Laboruntersuchungen und im Einzelfall auch eine Nervenwasserentnahme oder eine Muskelbiopsie.
Einzelne Symptome des Krankheitsbildes der ALS treten auch bei anderen neurologischen Erkrankungen auf. Das betrifft jedoch nur einzelne Elemente der ALS, aber nicht das gesamte Krankheitsbild. Diese Erkrankungen sind wesentlich seltener als die ALS und durch die weiteren Untersuchungen zu unterscheiden. Die Abgrenzung von der ALS ist besonders wichtig, weil die „ALS-ähnlichen“ Krankheiten oft besser zu behandeln sind.

 

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Obwohl auf dem Gebiet der ALS viel geforscht wird, gehört die Erkrankung heute noch zu den nicht heilbaren Krankheiten. Die Behandlung von Patienten mit ALS erfolgt in einem interdisziplinären Team aus Neurologen, dem Hausarzt, Pneumologen und Krankengymnasten, Logopäden, Ergotherapeuten sowie Pflegern.

 

Die am Krankheitsmechanismus ansetzende medikamentöse Therapie erfolgt mit Riluzol. Riluzol ist ein sogenannter Glutamat-Antagonist, der die Wirkung des Neurotransmitters Glutamat an der Nervenzelle beeinflusst. In Studien hat sich gezeigt, daß durch die Einnahme von Riluzol eine Verlängerung der Überlebenszeit (im Mittel um 3 Monate) erreichen lässt.

 

Die symptomatische Therapie soll Komplikationen der Muskelschwäche vorbeugen und die Lebensqualität der Betroffenen verbessen. Die im Verlauf der Erkrankung typischerweise auftretenden Beschwerden und Komplikationen können durch verschiedene therapeutische Maßnahmen behandelt werden. Wichtige Einsatzgebiete der symptomatischen Therapie sind Schluckstörungen, Speichelfluss, Sprechstörungen, Muskelkrämpfe, Schwäche der Atemmuskulatur sowie psychische Veränderungen wie Depressionen oder Angstzustände.

 

Muskelkrämpfe an einzelnen Muskeln sind ein häufiges, jedoch auch bei anderen Erkranungen auftretendes Symptom. Die Beschwerden können ohne erkennbaren Auslöser aber auch nach körperlicher Belastung, Schlafentzug, Kältereiz oder Alkoholkonsum auftreten.
Zur akuten Behandlung wird eine passive Dehnung des Muskels empfohlen. Regelmäßiges körperliches Training kann die Beschwerden bessern. Wenn Muskelkrämpfe sehr häufig auftreten können Medikamente wie zum Beispie Magnesium, Chininsulfat oder Carbamazepin eingesetzt werden.

 

Durch eine Schwäche der Schlundmuskulatur kommt es bei den Betroffenen im Verlauf der Erkrankung zu einer Schluckstörung. Normalerweise gewährleistet der Schluckvorgang, daß die gekaute Nahrung, Flüssigkeiten oder Speichel nicht in die Atemwege gelangen. Ist der Schluckmechanismus durch Lähmungen gestört, kann Flüssigkeit in die Lunge gelangen und dort zu Lungenentzündungen führen. Häufiges Verschlucken und erschwerte Nahrungsaufnahme können auch zu einer Gewichtsabnahme und mangelnder Flüssigkeitsaufnahme führen.
Wenn deutliche Schluckstörungen auftreten, wird eine Umstellung der Ernährung auf pürierte Speisen und angedickte Flüssigkeiten empfohlen. Es können hochkalorische Nahrungsergänzungsmittel eingesetzt werden. Die Schlucktechnik kann durch eine logpädische Behandlung verbessert werden.
Bei weiter fortgeschrittener Erkrankung reichen diese Maßnahmen meist nicht mehr aus. Um eine ausreichende Nahrungs- und Flüssigkeitsaufnahme zu gewährleisten wird dann häufig die Anlage einer Ernährungssonde (PEG) empfohlen. Auch nach Anlage einer Ernährungssonde ist eine zusätzliche normale Nahrungsaufnahme durch den Mund weiterhin möglich.

 

Normalerweise liegt bei ALS-Patienten kein vermehrter Speichelfluss vor. Der Speichelverlust aus dem Mund tritt als Folge der Schluckstörung auf und wird von den Betroffenen als sehr belastend erlebt. Die Beschwerden sind häufig durch Medikamente, die den Speichelfluß hemmen, gut behandelbar.

 

Die zunehmende Schwäche der Zungen-, Mund- und Gaumenmuskulatur führt im Verlauf der Erkrankung auch zu einer fortschreitenden Sprechstörung. Diese Einschränkung im Kontakt mit der Umwelt ist für die Betroffenen und die Angehörigen sehr belastend. Frühzeitig sollte daher eine logopädische Behandlung erfolgen.
Mit entsprechenden Übungen kann das Atemen und Sprechen erleichtert und koordiniert werden. Ebenfalls frühzeitig sollten Kommunikationshilfen verwendet werden.

 

Im Verlauf der Erkrankung kommt es regelmäßig zu einer Schwäche der Atemmuskulatur und damit zu einer Minderbelüftung der Lunge. Die frühen Zeichen einer gestörten Atemfunktion sind Schlafstörungen, Müdigkeit während des Tages, Konzentrationsstörungen und morgendliche Kopfschmerzen.
In fortgeschrittenen Fällen treten dann auch Unruhe und Luftnot auf. Durch Infektionen der Atemwege kann sich die Funktion der Lunge noch weiter verschlechtern.
Die zunehmende Lähmung der Atemmuskulatur ist die wichtigste Ursache der begrenzten Lebenserwartung bei ALS-Patienten.
Die Möglichkeiten einer Beatmung sollten frühzeitig im Krankheitsverlauf besprochen werden.

 

Die Behandlung von Depressionen, Schlafstörungen und Angstzuständen sollte ebenfalls angestrebt werden. Ein depressives Syndrom kann sich durch Niedergeschlagenheit, Freudlosigkeit und Antriebsverminderung äußern und dies Lebensqualität der Betroffenen einschränken. Die Behandlung kann medikamentös und/oder psychotherapeutisch erfolgen. Eine medikamentöse antidepressive Medikation kann zum Beispiel mit Amitriptylin, Sertalin, Fluoxetin oder Paroxetin begonnen werden.
Zur Behandlung von Schlafstörungen werden neben schlafhygienischen Maßnahmen auch Medikamente wie zum Beispiel Zolpidem eingesetzt.
Angstzustände können vor allem bei Luftnot auftreten. Neben der Behandlung der zu Grunde liegenden Ursache, zum Beispiel durch einen Lungenfacharzt, können auch Benzodiazepine verordnet werden.

 

Links:
www.meine-eigene-stimme.de
(Software, die es ermöglicht, die eigene Stimme aufzunehmen und sie dann für einen Sprachgenerator zu nützen)

www.sandraschadek.de
(erhielt den Grimme Online Award, Erfahrungsberichte einer Betroffenen mit nützlichen Links)

www.tcts.fpms.ac.be
(Freie Software zur Generierung von Sprache aus Texten)

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